Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — опасный порок развития легких и диафрагмы, который приводит к смерти почти трети больных детей из-за недоразвития легких.

Медицинские исследователи из Лейпцига добились значительного прогресса в понимании этого заболевания.

Команда под руководством доктора Рихарда Вагнера обнаружила, что опасный порок развития легких новорожденных связан с воспалительными процессами , включающими повышенное присутствие иммунных клеток . В другом исследовании ученые совместно с коллегами из Канады показывают, что компоненты стволовых клеток амниотической жидкости могут оказывать противовоспалительное действие.

Последние результаты были опубликованы в журнале Science Advances .

CDH поражает примерно одного из 2500 младенцев. Это состояние приводит к образованию отверстия в диафрагме плода и, посредством необъяснимых процессов, препятствует полному развитию легких до рождения. В результате этого почти треть пораженных младенцев умирают.

«Мы знаем, что врожденная недоразвитость легких при диафрагмальной грыже связана с воспалительными процессами на молекулярном уровне , поскольку мы сравнили молекулярные свойства стволовых клеток из нормальных и недоразвитых легких пациентов с этим заболеванием», — объясняет доктор медицинских наук Рихард Вагнер, помощник врача и руководитель исследовательской группы по детской хирургии в Медицинском центре Лейпцигского университета.

«В этом исследовании мы смогли показать, что созревание легких может быть значительно улучшено с помощью медикаментозной терапии дексаметазоном», — говорит детский хирург. В повседневной клинической практике этот стероид уже назначается беременным женщинам , у которых есть риск преждевременных родов. Он помогает легким плода развиваться максимально хорошо на ранней стадии.

Иммунные клетки в недоразвитых легких
«В ходе последующего исследования нам удалось показать, что воспаление в первую очередь поражает эпителиальные клетки легких», — говорит ученый.

«Это клетки, которые расположены на поверхностном слое легких и контактируют с амниотической жидкостью». Воспаление может объяснить, почему развитие легких останавливается.

«Если орган сталкивается с воспалительной реакцией во время развития, это нарушает дифференциацию и рост органа», — говорит Вагнер.

В животных моделях и в легких пациентов-людей исследователи обнаружили специфические провоспалительные сигнальные процессы, которые коррелируют с накоплением макрофагов, которые являются клетками-мусорщиками иммунной системы. Пока неизвестно, почему они с большей вероятностью мигрируют в легкие плода и, возможно, вызывают воспаление.

Противовоспалительное действие клеточных компонентов амниотической жидкости
Ученые из Торонто, с которыми сотрудничают исследователи из Лейпцига, применили несколько иной терапевтический подход. В недавно опубликованном исследовании они также обнаружили воспалительные процессы и увеличение иммунных клеток в животных моделях CDH.

Так называемые внеклеточные везикулы из стволовых клеток, которые исследователи выделили из амниотической жидкости и размножили, оказались эффективными против воспалительных изменений. Эти везикулы являются клеточными компонентами, которые перемещаются от клетки к клетке, неся сложную информацию, включая генетические чертежи, такие как частицы РНК.

В животных моделях исследователи обнаружили, что когда они вводили такие везикулы беременным животным, воспаление уменьшалось, и легкие плода могли развиваться более нормально. Однако этот метод все еще далек от того, чтобы стать потенциальной терапией для людей. «Например, нам все еще нужно подробно изучить, как везикулы влияют на другие системы органов плода», — говорит Вагнер.

Сотрудничество с исследовательскими группами в Бостоне (США) и Виннипеге и Торонто (Канада) началось еще в то время, когда доктор Рихард Вагнер провел полтора года в Северной Америке в качестве постдокторанта, изучая недоразвитие легких при диафрагмальной грыже.

Его научная работа в этой области была отмечена несколькими наградами, последней из которых стала премия Рихарда Драхтера от Немецкого общества детской и подростковой хирургии в апреле.