Внутриутробная хирургия головного мозга при мальформации вены Галена продолжает подавать надежды
После успешного проведения первой внутриутробной операции на головном мозге при мальформации вены Галена (VOGM), о котором сообщалось в 2023 году, новые данные, опубликованные в JAMA, предоставляют дополнительные доказательства потенциального использования фетальной эмболизации при этом заболевании.
ВГВ — наиболее распространённый тип врождённой аномалии кровеносных сосудов, при которой артерии, развивающиеся в головном мозге, напрямую соединяются с доминирующей веной молодого мозга, а не питают мозговую ткань . Это вызывает мощный приток крови под высоким давлением и с высокой скоростью кровотока в вены, что повышает риск смерти плода , сердечной недостаточности , черепно-мозговой травмы и задержки нервно-психического развития.
Чтобы улучшить результаты лечения пациентов, команда Бостонской детской больницы разработала процедуру фетальной эмболизации, которая приводит к значительному снижению кровотока через порок развития без его закупорки, и начала клиническое исследование. Результаты первой успешной процедуры были опубликованы в журнале Stroke в 2023 году.
В новом отчете в JAMA группа описывает результаты первых семи пациентов, включенных в исследование; у пяти из семи фетальная процедура была успешно завершена.
При стандартном послеродовом уходе, даже в специализированных центрах, у этой группы плода с высоким риском ожидаемая смертность составила 90%, а вероятность достижения основных этапов развития в возрасте 6 месяцев составила всего 9%.
Примечательно, что у пациентов, включенных в исследование, наблюдалось резкое снижение смертности до 43%, а трое из пяти успешно пролеченных пациентов пережили неонатальный период; все они развиваются хорошо, без признаков задержки нейроразвития. Исследователи отмечают, что у пяти из семи пациентов, включенных в исследование, произошли незапланированные роды, в том числе три преждевременные, в среднем примерно через три дня после вмешательства.
«Эти предварительные результаты основаны на успехе нашего первого случая, демонстрируя осуществимость фетальной эмболизации при VOGM и убедительно подтверждая безопасность и эффективность процедуры, хотя для того, чтобы сделать обоснованные выводы, необходимо провести полное исследование», — говорит Даррен Орбах, доктор медицинских наук, доктор философии, соруководитель Центра цереброваскулярной хирургии и вмешательств в Бостонской детской больнице и руководитель исследования.
Исследовательская группа планирует завершить полное испытание этого подхода, сопоставив потенциальное снижение смертности, травм головного мозга и задержек неврологического развития с повышенным риском незапланированных преждевременных родов.